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十二傳染性海綿狀腦病1（第1頁）

傳染性海綿狀腦病（transmissiblespongiformencephalopathies，TSE）又稱阮病毒病，是由病毒引起人和動物的一組具有共同特征的亞急性、漸進性、緻死性中樞神經系統變性疾病，包括癢病、牛海綿狀腦病、貂傳染性腦病、鹿慢性消耗性疾病、貓科動物海綿狀腦病和人的克-雅病、格-斯綜合征、庫魯病等。

其共同特征是潛伏期長（幾個月至幾十年）；機體感染後不發熱、不産生炎症、無特異性免疫應答；不誘生幹擾素，也不受幹擾素影響；不破壞T、B淋巴細胞免疫機能；不受免疫調節劑影響；不影響其他病毒，也不受其他病毒影響。

表現進行性共濟失調、震顫、姿勢異常、知覺過敏、癡呆和行為反常等神經症狀，病程發展緩慢，但全部以死亡告終；組織病理學變化局限于中樞神經系統，以神經元空泡化、腦灰質海綿狀病理變化等為特征。

目前已知的人和動物傳染性海綿狀腦病有以下11種。

1.病名：庫魯病（Kuru），确認年代：1965，自然宿主：人，實驗宿主：猩猩、猴、山羊、雪貂、水貂，潛伏期：1～12年以上。

2.病名：克-雅病（Creutzfeldt-Jakobdisease，CJD），确認年代：1968，自然宿主：人、貓、倉鼠、豚鼠，實驗宿主：猩猩、水貂、山羊，潛伏期：6個月至20年以上。

3.病名：格-斯綜合征（Gerstmann-Strausslersyndrome，GSS），确認年代：1983，自然宿主：人、猩猩、猴，實驗宿主：猩猩、猴，潛伏期：18個月以上。

4.病名：新型克-雅病（variantCJD，vCJD），确認年代：1995，自然宿主：人，實驗宿主：猩猩、猴、小鼠，潛伏期：15年。

5.病名：緻死性家族性失眠症（fatalfamilialinsomnia，FFl），确認年代：1995，自然宿主：人，實驗宿主：小鼠，潛伏期：1～5年。

6.病名：癢病（scrapie），确認年代：1936，自然宿主：綿羊、山羊、猴、水貂，實驗宿主：小鼠、大鼠、倉鼠、松鼠，潛伏期：6個月至5年。

7.病名：牛海綿狀腦病（bovinespongiformencephalopathy，BSE），确認年代：1985，自然宿主：牛，實驗宿主：山羊、綿羊、豬、猴、水貂、小鼠，潛伏期：1～1.5年。

8.病名：貂傳染性腦病（transmissibleminkencephalopathy，TME），确認年代：1965，自然宿主：水貂、雪貂，實驗宿主：綿羊、山羊、猴，潛伏期：1～1.5年。

9.病名：鹿慢性消耗性疾病（chronicwastingdisease，CWD），确認年代：1979，自然宿主：黑尾鹿、麋鹿、羚羊，實驗宿主：猩猩、猴、雪貂，潛伏期：未知。

10.病名：貓海綿狀腦病（felinespongiformencephalopathy，FSE），确認年代：1990，自然宿主：貓科動物獅、獵豹等，實驗宿主：小鼠，潛伏期：6個月至1年以上。

11.病名：被囚禁野生動物的海綿狀腦病（zoospongiformencephalopathy，ZSE），确認年代：1992，自然宿主：野生反刍動物，實驗宿主：小鼠，潛伏期：未知。

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